Carcinoma adrenal virilizante en una adolescente: reporte de caso / Virilizing adrenal carcinoma in an adolescent: case report

Los tumores suprarrenales virilizante son infrecuentes y representan 5-6% de los tumores de esas glándulas1. Pueden secretar diferentes andrógenos como dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS), androstenediona y testosterona. Las características clínicas dependen de la edad de presentación; en niños pueden determinar pubertad precoz y en mujeres en edad fértil ocasionar hirsutismo, amenorrea o ciclos oligomenorreicos y diversos grados de virilización2. Los carcinomas adrenocorticales son tumores raros y la incidencia es aproximadamente uno a dos por millón de habitantes/año3,4. Los exámenes de imagen como la tomografía o la resonancia confirman el origen suprarrenal, valoran la presencia de metástasis y definen la conducta terapéutica5. La presentación inicial en pacientes pediátricos mayoritariamente es con virilización6 y aproximadamente el 50% de los pacientes adultos con carcinoma adrenal tienen un estadio de la enfermedad relativamente avanzado7. El tratamiento de elección es la cirugía y sigue siendo la mejor esperanza para la supervivencia a largo plazo8. El pronóstico habitual para el carcinoma adrenocortical es generalmente malo con una supervivencia global a 5 años de 20 a 25%5 en adultos, pero en niños y adolescentes la supervivencia puede llegar al 100%9. Se presenta el caso de una paciente con fenotipo totalmente masculino con diagnóstico de carcinoma adrenal virilizante que comienza en la infancia y se diagnostica en la adolescencia.

Virilizing adrenal tumors are uncommon and represent 5-6% on tumors of these glands1. They can secrete different androgens such as dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS), androstenedione, and testosterone. Clinical features depend on the age of presentation; in children they can determine precocious puberty and in women of childbearing age cause hirsutism, amenorrhea or oligomenorrheic cycles and various degrees of virilization2. Diagnosis consists of clinical evidence of hyperandrogenism, accompanied by an increase in androgens in the blood, especially DHEAS, whose origin is mainly adrenal. Adrenocortical carcinomas are rare and the incidence is approximately one to two per million inhabitants/year3,4. Imaging tests such as tomography or resonance confirm the adrenal origin, assess the presence of metastases and define the therapeutic approach5. In initial presentation in most pediatric patients is with virilization6 and approximately 50% adult's patients with adrenal carcinoma have a relatively advanced stage of the disease7. The treatment of choice is surgery and is the best hope for long-term survival. The usual prognosis for adrenocortical carcinoma is generally poor with a 5-year overall survival of 20 to 25%5 in adults, but in children and adolescent's survival can reach 100%9. We present the case of a patient with a totally male phenotype diagnosed with virilizing adrenal carcinoma that begins in childhood and is diagnosed in adolescence.

Tumor virilizante gigante de células de la granulosa de ovario izquierdo. Caso clínico / Giant virilizing tumor of left ovarian granulose cells. Clinical case / Tumor virilizador gigante de células de granulose ovariana esquerda. Caso clínico

RESUMEN Los tumores productores de esteroides ováricos constituyen entidades infrecuentes y son potencialmente malignos. La testosterona es la hormona que se eleva con más frecuencia y se asocia en su mayoría a signos de virilización. Se diagnosticó un caso de una paciente de 62 años con tumor gigante virilizante de células de la granulosa de ovario. Se realizo laparotomía programada con biopsia por congelación e histerectomía total abdominal con doble anixectomía más omentectomía. Evoluciono favorablemente sin complicaciones.El caso que aquí se reporta es el de una paciente con antecedentes de salud aparente, menstruaciones regulares, con antecedentes obstétricos de 4 gestaciones y de haber sido operada a los 24 años de un óbito fetal de mellizos, ante un cuadro de síndrome de virilización se utilizaron los datos provenientes de la historia clínica hospitalaria, exámenes complementarios, la entrevista y el examen físico de la paciente. A pesar del tiempo de evolución que presentaba la paciente con el tumor virilizante gigante de células de la granulosa de ovario izquierdo, la operación fue un éxito y la evolución ha sido satisfactoria, gracias a la labor del personal médico que estuvo a cargo del caso, demostrando una vez más las fortalezas del sistema cubano de salud ante situaciones como estas.

ABSTRACT Peripheral steroid-producing tumors are rare entities and are potentially malignant. Testosterone is the most commonly elevated hormone and is mostly associated with signs of virilization. A case of a 62-year-old patient with a giant virilizing ovarian granulose cell tumor was diagnosed. Scheduled laparotomy was performed with freezing biopsy and total abdominal hysterectomy with double anixectomy plus omentectomy. I evolve favorably without complications. The case reported here is that of a patient with a history of apparent health, regular menstruations, with an obstetric history of 4 gestations and having been operated on at 24 years of a fetal heart rate, before a table of virilization syndrome were used data from hospital medical history, complementary examinations, interview and physical examination of the patient. Despite the time of evolution presented by the patient with the giant virilizing tumor of cells of the left ovary granulose, the operation was a success and the evolution has been satisfactory, thanks to the work of the medical staff who were in charge of the case, demonstrating once again the strengths of the Cuban health system in situations like these.

RESUMO Tumores periféricos produtores de esteroides são entidades raras e são potencialmente malignos. A testosterona é o hormônio mais comumente elevado e está principalmente associado com sinais de virilização. Um caso de um paciente de 62 anos com um tumor gigante de células de granulose ovariana foi diagnosticado. A laparotomia programada foi realizada com biópsia congelante e histerectomia abdominal total com anixectomia dupla mais omentectomia. Eu evoluo favoravelmente sem complicações. O caso aqui relatado é o de um paciente com histórico de saúde aparente, menstruações regulares, com histórico obstétrico de 4 gestações e tendo sido operado aos 24 anos de frequência cardíaca fetal, antes de uma tabela de síndrome de virilização ser utilizado dados do histórico médico hospitalar, exames complementares, entrevista e exame físico do paciente. Apesar do tempo de evolução apresentado pelo paciente com o tumor virilizador gigante de células do ovário esquerdo granulose, a operação foi um sucesso e a evolução tem sido satisfatória, graças ao trabalho da equipe médica responsável pelo caso, demonstrando mais uma vez os pontos fortes do sistema de saúde cubano em situações como essas.

Tumor ovárico virilizante en mujer postmenopáusica: reporte de caso / Ovarian virilizing tumor in postmenopausal woman: case report

Ovarian steroid-producing tumors are infrequent entities and are potentially malignant. Testosterone is the hormone that rises more frequently and is associated mostly with signs of virilization. We present the clinical case of a 67-year-old postmenopausal woman who came to the clinic for alopecia, with high levels of testosterone and ovarian mass by ultrasound. Surgical treatment was indicated. The main diagnostic aspects are presented.

Los tumores productores de esteroides ováricos constituyen entidades infrecuentes y son potencialmente malignos. La testosterona es la hormona que se eleva con más frecuencia y se asocia en su mayoría a signos de virilización. Se presenta el caso clínico de una mujer postmenopáusica de 67 años que acude a consulta por alopecia, con niveles elevados de testosterona y masa ovárica por ecografía. Se indicó tratamiento quirúrgico. Se presentan los principales aspectos diagnósticos.

Manejo de la hiperplasia suprarrenal congénita

La hiperplasia adrenal congénita (HSC) es un grupo de desórdenes causados por defectos en la esteroidogénesis adrenal. En su forma más común, la deficiencia de la enzima 21-α-hidroxilasa, los pacientes desarrollan grados variables de deficiencia de glucocorticoides y mineralocorticoides, así como de exceso de andrógenos. En general se clasifica en formas clásicas y no clásicas. Los objetivos del tratamiento son sustituir la deficiencia de cortisol y aldosterona, evitar el hiperandrogenismo y lograr la mejor talla final; aunque estos objetivos parecen bastante sencillos, en la práctica, son muy difíciles de lograr. La terapia con glucocorticoides y mineralocorticoides es guiada por el monitoreo de variables clínicas y de concentraciones de hormonas androgénicas y electrolitos. Con respecto al crecimiento, se debe mantener un delicado equilibrio; el sobretratamiento con glucocorticoides puede conducir a deterioro del mismo, y un tratamiento insuficiente, al exceso de andrógenos y maduración epifisaria prematura. Se presenta el protocolo de diagnóstico y tratamiento de la HSC de la Unidad de Endocrinología del Instituto Autónomo Hospital Universitario de Los Andes, Mérida, Venezuela.

Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a group of disorders caused by defects in the adrenal steroidogenic pathways. In its most common form, 21-α-hydroxylase deficiency, patients develop varying degrees of glucocorticoid and mineralocorticoid deficiency as well as androgen excess. It is generally classified as classical and non-classical forms. The goals of treatment are to replace the cortisol and aldosterone deficiency, avoid hyperandrogenism and achieve the best final height. Although these goals seem pretty straightforward, in practice, they are very difficult to achieve. Glucocorticoid and mineralocorticoid therapy is guided by monitoring clinical parameters as well as adrenal hormone and electrolytes concentrations. Practitioners must strike a fine balance; on height, overtreatment with glucocorticoids can lead to poor growth, and undertreatment, to androgen excess and premature epiphyseal maturation. The CAH diagnosis and treatment of the Endocrinology Service, Autonomous Institute University Hospital of The Andes, Mérida, Venezuela.

Tumor de células esteroideas de ovario: reporte de un caso y revisión de la literatura / Steroid cell tumor of the ovary: a case report and literature review

El tumor de células esteroideas de ovario es una neoplasia poco frecuente que se origina del estroma o de los cordones sexuales y es potencialmente maligno. La mayoría de estos tumores producen hormonas esteroides siendo la testosterona la que se eleva frecuentemente. Se presenta el caso de una paciente de 30 años que presentó signos de virilización asociado a masa pélvica, ascitis e incremento de la testosterona. Fue operada y sometida a estadiaje de ovario. El resultado del estudio anatomopatológico fue tumor de células esteroideas. Una revisión de los aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos de estos tumores, es presentada.

Steroid cell tumor of the ovary is a rare malignancy originating from the stromal or sex cord and is potentially malignant. Most of these tumors produce steroid hormones testosterone being which arises frequently. We report a case of a patient 30 who showed signs of virilization associated with pelvic mass, ascites and increased testosterone. She was operated and subjected to ovarian cancer staging. The result of the pathology was steroid cell tumor. A review of clinical aspects, diagnostic, and treatment of these tumors, is presented.